2. Obstruktiver Megaureter

• Abbildung 5:
• Die Abbildung zeigt den sekundär obstruktiven Megaureter rechts bei Ureterozele rechts bei einem 6 Jahre alten Jungen

Primäre obstruktive Megaureter sind Folge eines sogenannten Distalen adynamischen Segmentes oder Ureterstenosen, -Strikturen, Ureterklappen, -Atresien, oder einer ektopen Uretermündung. (Abbildung 5, s. Abbildung 1)

• Ursächlich für sekundäre obstruktive Megaureteren sind eine Harnröhrenobstruktion:
• • Harnröhrenklappen (s. Harnöhre/Harnröhrenklappen)
  • neurogene Blasenentleerungsstörung (s. Harnblasenentleerungsstörungen)
  • Ureterozelen
  • Exogene Kompression z.B. durch retroperitoniale Tumoren oder Fibrosen

• Hintergrundinformationen:
• • UreterklappenUreterklappenUreterklappen und - strikturen sind selten, sie entstehen im Laufe der Embryonalentwicklung bei fehlender vollständiger Kanalisation des Ureterlumens bzw. ungenügender Ausbildung der Uretermuskulatur.
  • Distales adynamisches SegmentDistales adynamisches SegmentDistale adynamische Segmente sind ca. 3 - 4 cm lange Harnleitersegmente, die die peristaltische Welle nicht fortleiten. Proximal kommt es durch Rückfluss des Urinbolus zu einem vermehrt zu transportierenden Flüssigkeitsvolumen, das je nach Ausprägung zur Erweiterung nur kurzer Abschnitte des Harnleiters bis hin zu Megaureterenbildung mit Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems führt.
    Funktionell bestehen Ähnlichkeiten zur Hirschsprung-Krankheit des Kolons, im Unterschied dazu wurden bisher jedoch in keinem Fall fehlende Ganglien des parasympathischen Nervensystems nachgewiesen. Vielmehr sind Fibrosierungen, muskuläre Hypo- oder Aplasien oder ein Überwiegen zirkulärer statt helikal längs angeordneter Muskelzüge in den betroffenen Segmenten nachgewiesen worden.
  • BlasenentleerungsströrungenBlasenentleerungsströrungenSekundäre Harnleiterobstruktionen bei Blasenentleerungsstörungen entstehen infolge der Detrusorhypertrophie, die auch zu einer vermehrten interstitiellen Bindegewebseinlagerung führt. Die interstitielle Fibrose kann eine narbige Stenosierung der Ureterostien verursachen. Nach Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung kann die Dilatation eines Megaureters weiter bestehen bleiben, abzuklären ist dann, ob es sich noch um eine echte Obstruktion (Abflussbehinderung) oder nur um ein Residuum des zuvor stark ausgeweiteten Harnleiters handelt.
  • Ektope UretermündungEktope UretermündungEine ektope Uretermündung proximal oder distal des quergestreiften Sphinkters geht immer mit einer Funktionseinschränkung des ureterovesikalen Überganges einher. Zur Harnleiterobstruktion führen insbesondere ektope Uretermündungen in den Blasenhals. Oft sind intrinsische Ureteranomalien für die Obstruktion mitverantwortlich (s. Schema alle Fehlbildung oben).

Vereinzelt werden obstruktive Megaureter erst im Erwachsenenalter diagnostiziert (s. Kasuistiken).