- Abbildung 6: Partieller obstruierender Megaureter links mit Harnsteinbildung (2 Jahre alter Junge)
- a) Röntgenleeraufnahme: Distaler Harnleiterstein links
Ursache ist eine intrinsische Ureteranomalie.
Der Ureter ist im intramuralen Anteil eng und danach weit gestellt. Das enge Segment zeigt in 80% entweder ein Überwiegen der zirkulären Fasern und eine Hypoplasie der glatten Muskulatur oder eine Verdickung des Periureteralen Gewebes. Dies bedingt eine funktionelle Enge. Der weitgestellte Teil des Harnleiters weist eine Hypertrophie der glatten Muskulatur auf.
In 20% ist der enge Teil völlig normal, der weit gestellte zeigt aber ein völliges Fehlen der Muskulatur. Es handelt sich hier zumeist um dysplastische Ureteren mit einer dysplastischen Niere 
Literatur:Bostwick, D. G.: "Urologic Surgical Pathology", Mosby St. Louis, 1997.
Unterschiedliche Grade der Dilatation und Ektasie des Nierenbeckenkelchsystems sind zu beobachten. Ein nicht refluxiver, nicht obstruktiver ist definitionsgemäß eine Ausschlussdiagnose.
Der primäre Megaureter hat eine Inzidenz von ca. 0,3 Fällen auf 1000 Neugeborene und liegt damit nach der Ureterabgangsstenose an 2. Stelle der Ursachen für eine Nierenbeckendilatation im Säuglingsalter.
b 
Diese können auftreten bei erhöhtem Harnfluss (Diabetes insipidus), Infekten (Bakterielle Toxine), aber auch infolge von Restzuständen nach Behandlung anderer mit dilatiertem Harnleiter einhergehenden Erkrankungen.
Über diese Einteilung hinaus werden von Pfister und Hendren verschiedene Schweregrade I - III des Megaureters entsprechend einem geringen, partiellen bzw. schweren Grad der Harnleiterdilatation unterschieden Literatur:Pfister, R. C., Hendren, W. H.: "Primary megaureter in children and adults. Clinical and pathophysiologic features of 150 ureters", Urology 12: 160-176, 1978.
Während die Abbildung (s. Abbildung 2b) einen schweren Grad von dekompensiertem Harnleiter mit Hydronephrose zeigt, geben die Abbildungen jeweils einen partiellen Megaureter im unteren Harnleiteranteil z.T. ohne Weitstellung des Nierenbeckens wieder (Abbildung 6ab). Aber es kommen auch partielle Weitstellungen im mittleren Harnleiter vor (Abbildung 7).
Die verschiedenen Formen haben bezüglich der Entwicklung einer chronischen Nierenschädigung eine differente Prognose. Während einerseits Komplikationen wie Urolithiasis, Harnwegsinfektionen und Nierenparenchymschädigungen beobachtet werden, können andererseits Megaureteren auch mit einer normalen Nierenentwicklung und -funktion einhergehen.
b 
c 
