Die häufigsten Symptome, die zu Untersuchungen des Harntraktes und zur Diagnose Megaureter führen, sind Dysurie, Pyurie, Fieber, d.h. Symptome des Harnwegsinfektes. Weitere sind Hämaturie, Miktionsstörungen, Harninkontinenz, Gedeihstörung, unklare Abdominalbeschwerden, tastbare abdominelle Raumforderung.
Megaureteren z.B. bei hinteren Harnröhrenklappen können sich durch Niereninsuffizienz (Urämie), arterielle Hypertonie bzw. Urosepsis manifestieren.
Gelegentlich werden Megaureteren als Zufallsbefund im Rahmen anderweitiger Untersuchungen oder abdominalchirurgischer Eingriffe gefunden (s. auch Kasuistiken Diagnostik von Megaureteren im Erwachsenenalter).