Im Mittelpunkt steht die radikale Operation, d.h. Entfernung der tumortragenden Niere und Lymphknotendissektion. Die Untersuchung des Tumorgewebes und der Lymphknoten ist für die Stadieneinteilung und bei eventuell vorhandenem nephroblastomatösem Anteil von Wichtigkeit. Letzteres kann unter Umständen für eine adjuvante Chemotherapie von Interesse sein. Ein einheitliches Behandlungskonzept aufgrund internationaler Studien wie beim Wilmstumor ist nicht bekannt. Wegen der im Großen und Ganzen dem Krankheitsbild beim Erwachsenen entsprechenden Situation orientiert sich die Behandlung im Kindes- und Jugendalter derzeit daran. Infolge der geringen Zahl dieser Tumoren liegen zu wenige Kenntnisse über den Verlauf vor.
Die Prognose des Nierenzellkarzinoms im Kindes- und Jugendalter ist abhängig vom Stadium und entspricht der des Erwachsenenalters.