Wilmstumor

ICD-Nummer:ICD-0 8960/3

In seiner Monografie von 1899 über kindliche Nierentumoren beschrieb der in Leipzig und Heidelberg tätige Chirurg Max W. Wilms, der sich auch pathologischen Themen zuwandte, die seitdem nach ihm benannten Wilmstumoren.
Es handelt sich um hochmaligne embryonale Mischtumoren (Adenomyosarkome), ausgehend vom metanephrogenen Blastem (s. Fehlbildungen der Niere).

Biologie und Histologie des Tumors entsprechen der Besonderheit kindlicher Neoplasien mit Relationen zwischen Tumor- und embryonalen Gewebe, zwischen Fehlbildung und Malignom bzw. dem Vorhandensein von prämalignen Strukturen.
Wilmstumoren sind die häufigsten soliden bösartigen Nierentumoren im Kindesalter.
Die Inzidenz beträgt ca. 1/8000. Es finden sich 450 - 500 jährliche Neuerkrankungen in den USA sowie 70 Neuerkrankungen pro Jahr in den alten Bundesländern. Eine Geschlechtspräferenz besteht nicht. 85% der Patienten sind im Vorschulalter, der Altersgipfel liegt im 4. Lebensjahr. Wilmstumoren finden sich in 4% bilateral. Das beiderseitige Auftreten kann synchron oder mit jahrelanger Verzögerung verlaufen.
Das Zystische Nephrom aus der Gruppe Wilmstumoren wird bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen beobachtet Literatur:Winter, P. et al: "Wilms' Tumor in Adults", Urol Int, 57, 67-71, 1996

Biyani, C.S. et al: "Nephroblastoma in a 76-Year-Old Male", Urol Int, 60, 242-244, 1998.