- Abbildung 1:
- Adenoma sebaceum mit symmetrischer Verteilung an den Wangen und dem Kinn: Kleine gelblich-rote, stecknadelkopfgroße, mäßig weiche, dichtstehende Knötchen
Die tuberöse Sklerose bzw. nach ihrem Erstbeschreiber Bourneville-Syndrom benannt, kann im Kindesalter mit Angiomyolipomen der Niere (in 15% beidseitig) auftreten 
Literatur:Wandschneider, G. et al: "Das Bourneville-Pringle-Syndrom aus urologischer und radiologischer Sicht", Urologia Internationalis, 28, 393-404, 1973
Jörg, H.: "Nierenhamartome (Angiomyolipome) bei tuberöser Sklerose (Bourneville)", Fortschritte Röntgenstrahlen, 114, 381-387 , 1971
Hemmati, A. et al: "Die angiographischen Nierenveränderungen beim Bourneville-Pringle-Syndrom", Deutsch Med Wschr, 37, 1885-1889, 1970.
Als Beispiel die Kasuistik bei einer 25 Jahre alten Patienten bei der das Krankheitsbild seit dem dritten Lebensjahr bekannt ist. Die Patientin wurde wegen kolikartiger Schmerzen bzw. Müdigkeit bei bekanntem Grundleiden stationär aufgenommen. Der Hausarzt hatte eine Hämoglobinsenkung auf 9,2 g% sowie eine BSG von 119 zu 146 mm nW festgestellt. Die Patientin wies die für das Krankheitsbild typischen Hautveränderungen auf (Abbildung 1).
In der Sonographie, dem AUR und dem CT sowie der Angiographie fanden sich typische Veränderungen (Abbildung 2).
Die Computertomographie des Schädels zeigte insbesondere Verkalkungen im rechten Seitenventrikel.
Im Nierenfunktionsszintigramm fand sich eine 20%ige Einschränkung der Gesamtfunktion. Serumkreatinin 1,4 mg% (!).
Therapeutische Maßnahmen ergaben sich bei der Grunderkrankung nicht. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen der Nierenfunktion bzw. symptomatische Behandlung waren angezeigt.
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