Diagnostik

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• Abbildung 5: Bildgebende Verfahren in der Diagnostik bei von Hippel-Lindau-Syndrom
• 1. Sonographie: Raumforderung am oberen Nierenpol links
  2. CT: Linksseitiger Nierentumor und Pankreaszyste
  3. AUR: Unklare Nierenkelchveränderung im oberen Pol der linken Niere
  4. Renovasographie: Vaskularisierter Tumor im Oberpol der linken Niere
  5. Organpräparat Niere links: Tumor im Oberpol. Typisches "buntes Bild" des Tumors auf der Schnittfläche

• Abbildung 6:
• Raumforderung im Oberpol der rechten Niere mit kranzartiger Kalzifizierung

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• Abbildung 7:
• MRT in zwei Ebenen: Solitäre Metastase des Kleinhirns bei vHL

Das Nierenzellkarzinom ist im Frühstadium asymptomatisch. Die klassische Symptomtrias: Hämaturie, Flankenschmerz und tastbarer Abdominaltumor ist als Zeichen einer fortgeschrittenen Erkrankung aufzufassen, wobei die Häufigkeit der Reihung entspricht. Frühstadien der Erkrankung können nur durch Ultraschallreihenuntersuchung diagnostiziert werden. Neben den oben genannten Symptomen treten Fieber, selten Dyspnoe bei fortgeschrittener pulmonaler Metastasierung oder eine Polyzytämie auf. Das klassische paraneoplastische Syndrom des Nierenzellkarzinoms ist das Stauffer-Syndrom mit Dysproteinämie (u.a. beschleunigte Senkung). Aufgrund der fehlenden Frühsymptome weisen 50% der betroffenen Kinder ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium auf. Estrada et al berichten von Differenten Symptomen des Nierenzellkarzinoms im Kindesalter von dem des Erwachsenen. So fanden sich in ihrem Krankengut öfter Beschwerden infolge der Tumorgröße, Schmerzen und Hämaturie. Im Gegensatz zum Erwachsenenalter fand sich bei ihren Patienten kein paraneoplastisches Syndrom.
Bei den jugendlichen Patienten führt nicht selten ein Bagatelltrauma oder intensive körperliche bzw. sportliche Belastung zur Erkennung des Tumors (Hämaturie) (s. Kasusitik) Literatur:Ebert et al: "Das Nierenzellkarzinom im Kindesalter", 2003 in Urologe[A] 42: 263-268.

Bildgebende Diagnostik

(Abbildung HG1). Sie umfasst in erster Linie Sonographie sowie die Computertomographie (Abbildung 5abc) während das Ausscheidungsurogramm weniger sichere Auskunft ergibt. Die beiden erstgenannten Methoden dienen dem Tumornachweis aber auch der Abklärung der kontralateralen Seite - beiderseitiger Tumor? (z.B. von-Hippel-Lindau-Syndrom).
Die bildgebenden Verfahren wie Sonographie und CT erlauben nicht die Unterscheidung zum Wilmstumor.
In der Sonographie, CT bzw. Röntgenabdomenübersicht finden sich bei Jugendlichen in Nierenkarzinomen Kalzifizierungen (Abbildung 6) Literatur:Renshaw: "Renal cell carcinomas in children and young adults", 2000 in Am J Surg Pathol 23: 795-802.
Zur Erfassung des Tumorstadiums (Metastasierung) sind Röntgenthorax- bzw. CT und Knochenszintigramm erforderlich. Eventuell bei Verdachtsmomenten das MRT des Zentralnervensystems (von Hippel-Lindau-Syndrom) (Abbildung 7, s. Abbildung 4)

Labor

Laborchemisch sind Urinstatus (Mikrohämaturie) und Blutuntersuchung zur Erfassung der Dysproteinämie wie BSG, eventuell Elektrophorese (Albumin vermindert, α-2-Fraktion erhöht) notwendig, sowie Blutbild, Leukozyten und CRP zur Erfassung entzündlicher Prozesse, angezeigt. Zur Differentialdiagnose Neuroblastom, Phäochromozytom sind die Bestimmung der Katecholamine bzw. der neuronenspezifischen Endolase angezeigt.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch muss in erster Linie an den Wilmstumor bzw. nephroblastomatöse Tumoren und ein Neuroblastom gedacht werden. Darüberhinaus, insbesondere bei bilateralen Tumoren ist das von-Hippel-Lindau-Syndrom zu bedenken. Fernerhin sind bei Hämaturie entzündliche Erkrankungen der Niere wie die Pyelonephritis und speziell die Xanthogranulomatöse, aber auch Glomerulonephritis, Urolithias und Belastungshämoglobinurie zu erwägen Literatur:Bichler et al: "Hämaturie unter körperlicher Belastung" in Bichler et al: "Sport-Urologie", Einhorn-Presse Reinbek, 1997.