Die Entwickung der Niere erstreckt sich von der 6. bis 36. Schwangerschaftswoche (SW). Das Metanephros ist der Precursor des definitiven Nierengewebes. Pronephros und Mesonephros sind primitive, nierenähnliche Gewebe.
Die Entwicklung der Niere erfolgt zunächst von kranial nach kaudal. In der 6. bis 9. Woche steigt die Niere in ihre definitive lumbale Position auf. Die Nephrogenese ist mit Beginn des dritten Embryonalmonats abgeschlossen (Abbildung 1). Unterbleibt die anschließende Wanderung nach kranial oder ist sie nur unvollständig, so treten Formen der Nachniere wie Heterotopie (z.B. Beckenniere) oder gekreuzte Dystopie (Niere auf der Gegenseite) auf. Auch können Nierenorgane verschmelzen. Störungen der Rotation führen zu malrotierten Nieren: Ausrichtung des Nierenbeckens nach ventral, lateral, dorsal, transvers.
Asymptomatische Nieren- und Harnleiterfehlbildungen werden bei Ultraschalluntersuchungen im Rahmen diagnostischer Maßnahmen bei anderen Erkrankungen oder Vorsorgemaßnahmen entdeckt. Hier ist auch die perinatale Sonographie zu nennen.
Nierenfehlbildungen führen nicht selten zu Komplikationen und werden dadurch entdeckt (Abbildung 2).