Sie können bei phänotypisch weiblichen bzw. männlichen Patienten auftreten. In dysgenetischen Hoden bei Kindern mit Y-Chromosom und Intersexfehlbildungen liegt eine Neigung zur Malignität von 25% vor, die mit dem Alter zunimmt. In den dysgenetischen Hoden können Carcinoma in situ, Fibrome, Leiomyome, Hämangiome, Epidermoidzysten, hyperplastische Knoten von Nebennierengewebe und Tumoren des Nebenhoden (Adenomatoidtumoren) vorkommen.
Die Tumoren sind Knotenförmig, von gelblich-brauner Farbe und enthalten körnige Kalzifizierungen. Mikroskopisch finden sich Nester von seminomartigen Zellen und kleine, dunkle Samenstrangzellen. Differentialdiagnostisch sind die Gonadoblastome mit Sertolizellknoten zu verwechseln.