Therapie des RMS verschiedener Lokalisation

Therapeutisch hat eine Entwicklung vom primär radikal-chirurgischen Vorgehen hin zu stärkerer Berücksichtigung von adjuvanter und neoadjuvanter Polychemotherapie in Kombination mit Radiatio stattgefunden ("Multimodale Therapie") (s. dazu auch Tabelle im Hintergrund) Literatur:Sigel, A. et al: "Kinderurologie", Springer Berlin, 2001

Sigel, A. et al: "Sarkome des Urogenitaltraktes im Kindesalter", Urologe A, 21, 348-353, 1982 .

Nach dieser Zeit konnten durch Anwendung der Polychemotherapie die verstümmelnden Operationen (Exenterationen) zumeist umgangen und ein Organerhalt des unteren Harntraktes erreicht werden. Die Anpassung der adjuvanten Chemotherapie brachte eine Verbesserung der Gesamtüberlebenszeit und eine Selektion der Patienten, die für eine weniger agressive Therapie geeignet sind. Bei den paratestikulären RMS besteht allerdings die Behandlung in der primär radikalen Orchidektomie in Kombination mit Chemo- bzw. Strahlentherapie.
Diagnostik und Festlegung der Ausbreitung des RMS (staging).

Zusammenfassend ist zur Therapie festzuhalten, dass bei Tumorlokalisation in Harnblase, Prostata und Vagina zunächst eine Chemotherapie zur Tumorreduktion (ca. 3 Monate) erfolgt und anschließend die operative Sanierung, die allerdings immer Bestandteil der Behandlung ist.
Bei den paratestikulären Tumoren steht die primäre Operation im Vordergrund.
Verschiedene Behandlungsprotokolle wurden in die Klinik eingeführt (Intergroup RMS studies) Literatur:Raney, R. B.: "The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG): Major Lessons From the IRS-I Through IRS-IV Studies as Background for the Current IRS-V Treatment Protocols", Sarcoma, 5, 9-15, 2001.
Eine Chemotherapiekombination entsprechend dieser Studien besteht beispielsweise aus Vinkristin und Zyclophosphamid. In den Stadien I und II wird die Chemotherapie als ausreichend angesehen. In den Stadien III und IV ist zusätzlich eine konventionelle Strahlenbehandlung angezeigt. Im Stadium IV wird außerdem zu Vinkristin Actinomycin D und Cyclophosphamid (VAC) verabreicht.

Prognose

Die prognostischen Indikatoren sind: Das klinische Stadium, der histologische Befund und der Sitz des Primärtumors. Günstige Prognosen sind zu erwarten, wenn der Tumor im Alter von 1 bis 5 Jahren auftritt, der Primärtumor nicht in der Prostata lokalisiert ist, ein embryonales Rhabdomyosarkom (S. botryoides) vorliegt und es sich um ein Mädchen handelt. Der Tumorbefall in der Prostata weißt die höchste Mortalitätsrate auf.

Ergebnisse

Mit dem Studienprotokoll I (Vollständige Tumorresektion sowie nachfolgend Chemotherapie und Radiatio) konnte eine Überlebensrate von 81% (alle Stadien) sowie in 70% Tumorfreiheit nach 3 Jahren erreicht werden. In 22% war die Harnblase zu erhalten. Dabei ergab sich, dass die Radiotherapie bei Stadium I-Tumoren keinen Benefit brachte. Paratestikuläre embryonale RMS (I), d.h. lokal begrenzte Tumoren, haben eine günstige Prognose mit einer 90%igen Heilungschance. Die Behandlung des RMS des weiblichen Genitaltraktes (Uterus, Vagina, Vulva) ermöglicht heute bei adequater lokaler Operation und Chemotherapie in einem hohen Prozentsatz (> 50%) den Erhalt der Harnblase. Bei den vulvovaginalen Tumoren konnte in 88% der Uterus erhalten werden Literatur:Martelli et al: "Conservative treatment for girls with nonmetastatic rhabdomyosarcoma of the genital tract", J Clin Oncol, 17, 2117, 1999. Andrassy et al. führten beim RMS der Vagina in den meisten Fällen eine alleinige Chemotherapie durch und konnten dabei die Gebärmutter in 70% erhalten Literatur:Andrassy et al: "Progress in the surgical management of vaginal rhabdomyosarcoma", J Pediatr Surg, 34, 731-4, 1999.