Ätiologie

Formal von der quergestreiften Muskulatur ableitbar, handelt es sich um Tumoren, die aus undifferenzierten mesenchymalen Geweben hervorgehen. Da die Tumoren sich von der Harnblase, Prostata und Vagina aus entwickeln können, d.h. von Stellen, an denen keine Skelettmuskulatur vorhanden ist, wird vermutet, dass sie aus primitivem pluripotentem mesenchymalen Gewebselementen der Urnierenfalte entstehen.

• Es konnten Subgruppen von Kindern identifiziert werden, die ein erhöhtes Risiko haben an einem Rhabdomyosarkom zu erkranken
• •  Li-Fraumeni-SyndromLi-Fraumeni-SyndromAuf der Basis einer Mutation des p53-Tumor-Supressor-Gens Auftreten kindlicher Sarkome; die Mütter haben gehäuft prämenopausale Mamma-Karzinome, die Geschwister haben ein erhöhtes Krebserkrankungsrisiko.
  •  Neurofibromatose v. RecklinghausenNeurofibromatose v. RecklinghausenAutosomal-dominant erbliche Phakomatose mit multiplen Neurofibromen der Hautnerven, Pigmentanomalien der Haut (Café-au-lait-Flecke, axillären u. inguinalen Leberflecken (Lentigines)
  •  Phakomatose PhakomatosePhakomatose = Oberbegriff für neurokutane Syndrome mit ektodermalen und mesenchymalen Tumoren und kongenitalen Gefäßveränderungen an Haut, Augen u. ZNS: Neurofibromatosis generalisata, tuberöse Sklerose, Hippel-Lindau-Syndrom, Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, Basalzellnävussyndrom u.a.)