Literatur:Herxheimer, G.: "Grundriss der anatomischen Pathologie", J. F. Bergmann München 1932)
Unterschieden werden 
embryonale, alveoläre und undifferenzierte pleomorphe (polymorphe) RhabdomyosarkomeEmbryonale, alveoläre und undifferenzierte pleomorphe (polymorphe) RhabdomyosarkomeEmbryonale Rhabdomyosarkome weisen eine LOH ("loss of heterocygocity") auf chromsom 11p15 auf.
Alveoläre Rhabdomyosarkome sind mit einer Translokation zwischen Chromosom 2 und 13 assoziiert.
Alveoläre R. mit schlechter Prognose mestastasieren in regionäre Lymphknoten, Knochenmark oder andere Organe.
Pleomorphe R. werden als die entdifferenzierte Variante beider Entitäten mit sehr schlechter Prognose angesehen.
Das pleomorphe RMS findet sich im Erwachsenenalter (adultes RMS) zumeist an den Extremitäten.
. Das embryonale RMS tritt vor allem (annähernd 70%) im Kleinkindesalter unter 5 Jahren und häufiger bei Jungen (3 zu 2) auf. Es ist mit 70% die häufigste Form des RMS. Prädilektionsstellen sind paratestikuläre Region, Penis, Prostata, Harnblase und Vagina. Das RMS tritt spindelförmig in Hohlorganen als traubenförmig wachsendes embryonales Sarkom (Sarcoma botryoides) auf (s. Abbildung 8). Es findet sich neben dem Urogenitaltrakt auch im Kopf- (Orbita bzw. Nasopharynx) Hals-Bereich.
Makroskopisch tritt der Tumor knotenförmig (bulky) und von mittelfester Konsistenz oder polypös (traubenförmig) auf. Insbesondere in der Harnblase, der Harnröhre und der Vagina breitet sich das embryonale RMS traubenförmig aus (Sarcoma botryoides) und füllt das Lumen aus (s. Abbildung 8). Der Tumor ist rosa bis rotfarbig, auf der Schnittfläche von blasser Farbe.
Histologisch ist das embryonale RMS ein Mischtumor (Abbildung 1). Es finden sich schmale, runde Zellen mit dunklen, randständigen Kernen und reichliche Zytoplasma sowie Rhabdomyoblasten. Die spindelzelligen Rhabdomyoblasten haben ein exzentrisch gelegenes, reichliches Zytoplasma. Der dunkle Kern ist zumeist an einem Zellpol gelagert. Diagnostisch markante Rhabdomyoblasten sind schlanke, spindelförmige Zellen mit hyperchromen Kernen, selten mit angedeuteter Längs- oder Querstreifung. Fernerhin finden sich sogenannte Spinnenzellen (Kernhaltige Zytoplamenansammlung mit feinen Ausläufern) (Abbildung 1). Die Zellen sind in myxoides Gewebe eingelassen.
Die Abbildung zeigt einen markanten, spindelförmigen Rhabdomyoblasten mit Querstreifung (Abbildung 2).
Zur Histologie des RMS siehe auch im Hintergrund (;)
2 Abbildungen).
