Für die Behandlung des Rhabdomyoskarkoms ist ein Staging mit Erfassung der lokalen Ausdehnung, dem Fehlen oder Vorhandensein von Metastasen und der histologischen Zusammensetzung des Tumors von Bedeutung.
Bei den RMS der Harnblase bzw. Prostata und Vagina wird zunächst durch Biopsie die Diagnose gesichert und eine reduktive Chemotherapie angeschlossen. Danach erfolgt erst die Resektion des Tumors im Gesunden bzw. wenn das nicht möglich ist radikale Operation. Dabei ist eine differenzierende Resektion und Probenentnahme zu empfehlen um die Resektion im Gesunden zu erreichen. Die grundsätzlich wirksame Radiotherapie bei RMS im Urogenitalbereich wird wegen der noch immer drohenden Bestrahlungsfolgen im Hinblick auf nachfolgende Operationen meist weniger berücksichtigt, wenn dann im Stadium III bis IV.