- Abbildung 1:
- a) Stauungsnieren beiderseits mit Megaureteren
Neurofibromatose bzw. Morbus RecklinghausenNeurofibromatose bzw. Morbus RecklinghausenEs handelt sich um eine dominant erbliche Erkrankung (von geringer Penetranz), die durch Hyperplasie bzw. Neoplasie neuroektodermalen Gewebes gekennzeichnet ist. Sie tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Die sich bildenden Neurinome gehen von der Schwann'schen Scheide aus und können sich an peripheren Nerven auch an der cauda equina (Lumbale und sakrale Wurzeln) bilden kann zu neurogenen Harnblasenentleerungsstörungen mit Harnabflussbehinderung der oberen Harnwege führen.
Kasuistik
Als Beispiel der Kranheitsverlauf bei einem jungen Mann mit Morbus Recklinghausen und entsprechenden Hautveränderungen: Neurofibrome und Cafe-au-lait-Flecken. Er kam wegen außerhalb diagnostizierter Harnstauungsnieren beiderseits in unsere Behandlung. Im Urogramm zeigten sich Megaureteren (Abbildung 1a). Urodynamisch fand sich eine atone Harnblase mit Pseudodivertikeln als Ausdruck einer unteren motorischen Läsion. Die weiteren Untersuchungen erbrachten knöcherne Veränderungen im Bereich der LWS und des Os sacrum (Abbildung 1b). Eine lumbothorakale Myelotomographie ergab einen stark erweiterten Duralsack mit Ausweitung des kaudalen Duralsackendes ("Mega cauda") (Abbildungen 1cd). Die Ursache der neurogenen Harnblasenentleerungsstörung muss bei diesem Patienten in der Mega cauda gesehen werden: Nervenausfall durch prolabieren ins kleine Becken und Nervenkompression bzw. Verwachsungen mit den austretenden Nerven und dadurch bedingte Ausfallerscheinungen.
Medikamentöse Therapie und intermittierendes Katheterisieren führten nicht zum Ziel, weswegen eine Urinableitung erforderlich war.
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