- Abbildung 11:
- Lymphödema kongenita hereditaria (14 Monate)
Betroffen sind Penis und Skrotum bzw. Vulva. Z.T. finden sich monströse Formen. Das Ödem kann sporadisch oder familiär auftreten. Die Diagnose wird per exklusionem gestellt. Zu unterscheiden sind primäre und sekundäre Formen 
Literatur:Bichler, K.-H., Schneider, M., Földi, E.: "Primäres lymphogenes Ödem von Penis und Skrotum", Lymphologica, 51-54, 1997
Földi, E.: "Das Genitallymphödem aus klinischer Sicht", Lymphologica 1997
McDougal, S. W.: "Lymphedema of the external genitalia", J Urol, 170, 711-716, 2003
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Ursächlich sind Hypo- bzw. Aplasien der Lymphgefäße bzw. eine Leisten-Lymphknoten-Fibrose.
Die Veränderungen können kongenital oder auch in späteren Lebensabschnitten auftreten. Je nach Lebensalter in dem das primäre Lymphödem auftritt werden sie bezeichnet als "Lymphödema kongenita" (Abbildung 11), "Lymphö. praecox" (vor der 35. Lebensjahr) (Abbildung 13a), "Lymphö. tarda" (danach) Literatur:Tammer, M. E. et al: "Chirurgische Therapie des Skrotumödems bei Elephantiasis congenita herediataria (Typ Meige)", Urologe A, 5, 493-495, 2002.
Auch ein Latent vorhandenes primäres Lymphödem bei gerade noch suffizientem Lymphgefäßsystem kann durch ein Trauma manifest werden.
Dabei sind Erkrankungen ursächlich. Man unterscheidet benigne, sekundäre Lymphödeme und maligne. Ursächlich kommen infrage Infektionen, Traumen, Tumoren bzw. Operationen, aber auch unklarer Genese (s. vergrabener Penis) Literatur:Bichler, K.-H., Schneider, M., Földi, E., Michels, A.: "Sekundäre Lymphödeme der unteren Körperhälfte", Lymphologica 1997.
Mehr Informationen zur Anatomie des Lymphgefäßsystems
Die Schwellung durch das Lymphödem ist im frühen Zustand palpatorisch weich (Stadium I). Im Stadium II entstehen Lymphzysten, die sich im Lauf der Zeit in papillomatöse Wucherungen umwandeln (DD: Condylomata accuminata) (Abbildung 12b). Rupturierte Zysten können Eintrittspforte für Bakterien und Pilze sein Literatur:Bichler, K.-H., Schneider, M., Földi, E.: "Primäres lymphogenes Ödem von Penis und Skrotum", Lymphologica, 51-54, 1997. Das Stadium III der ödematösen Veränderungen ist gekennzeichnet von derben Schwellungen.
Die Behandlung des genitalen Lymphödems teilt sich in konservative und operative Methoden. Im Vordergrund stehen manuelle Lymphdrainagen sowie Kompressionsbandagen. Anschließend ist dann eine Resektion entsprechender Hautareale durch Zirkumzision bzw. Teilresektion des Skrotums erforderlich (Abbildung 13) Literatur:Földi, E.: "Das Genitallymphödem aus klinischer Sicht", Lymphologica 1997
Bichler, K.-H., Schneider, M., Földi, E.: "Primäres lymphogenes Ödem von Penis und Skrotum", Lymphologica, 51-54, 1997
McDougal, W. S.: "Lymphedema of the external genitalia", J Urol, 170, 711-716, 2003
Tammer, M. E. et al: "Chirurgische Therapie des Skrotumödems bei Elephantiasis congenita herediataria (Typ Meige)", Urologe A, 5, 493-495, 2002
Baumeister, R.G.H.: "Zur operativen Therapie des Lymphödems des männlichen äußeren Genitales", Lymphologica 1997
Kasuistik
Bei einem Dreißigjährigen fand sich eine monströse Schwellung von Penis und Skrotum, die sich bereits seit über 10 Jahren allmählich entwickelt hatte (Abbildung 12a). Es handelte sich um ein Lymphödema congenitum hereditaria mit Manifestation im Alter von ca. 15 Jahren. Die Palpation erbrachte eine insgesamt indurierte Cutis (Stadium III des Ödems).
Die Inspektion zeigte multiple Lymphzysten, die teilweise blumenkohlartig konfiguriert waren (Abbildung 12b).
Die Exzision einer solchen Lymphzyste im Bereich der Skrotalhaut konnte sicher das Vorliegen eines Kondyloms ausschließen.
Sonografisch zeigte sich eine massiv verdickte Penis- und Skrotalhaut. Die Corpora cavernosa und das Corpus spongiosum waren sonografisch unauffällig. Zum Ausschluß von malignen Lymphomen wurde zusätzlich eine Computertomografie des Abdomens und des Beckens bzw. MRT durchgeführt (Abbildung 12c). Hierbei fanden sich keine suspekten Lymphome, insbesondere stellten sich auch die Lymphknoten der Leiste unauffällig dar. Somit muss von einem primären Lymphödem im Sinne eines Lymphödema praecox ausgegangen werden, da vor dem 35. Lebensjahr aufgetreten. Da die Familienanamnese keine Häufung der Ödembildung ergab, ist von einem sporadischen Fall zu sprechen.
Therapeutisch wurden zunächst Kompressionsverbände an Penis und Skrotum angelegt (Dr. Földi, Hinterzarten). Dadurch wurde ein deutlicher Rückgang des Ödems erreicht. Parallel wurden ausgiebige hygienische Maßnahmen und eine Langzeitantibiose vorgenommen, sodass eine Infektion als häufig auftretende Komplikation vermieden werden konnte.
Als nächsten Schritt haben wir die Zirkumzision vorgenommen (Abbildung 13a). Nach zwischenzeitlich erneuerter Kompressionstherapie und nochmals deutlichem Rückgang des Ödems, führten wir die Reduktionsplastik der Skrotalhaut durch (Abbildung 13b). Nach abgeschlossener Wundbehandlung folgte eine Fortsetzung der Kompressionsverbandbehandlung.
Literatur:Bichler, K.-H., Schneider, M., Földi, E.: "Primäres lymphogenes Ödem von Penis und Skrotum", Lymphologica, 51-54, 1997
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