Die Symptomatik besteht in rezidivierenden, oft fieberhaften Harnwegsinfekten bei häufig bestehender hochgradiger Obstruktion des Harnleiters bzw. vesikoureterorenalem Reflux, einer Harninkontinenz - Enuresis diurna (bei Mündung des Ureters distal des quergestreiften Sphinkters), bei Jungen möglicherweise in rezidivierenden Epididymo-Orchitiden. Die ektopen Ureter fallen wegen ihrer Symptomatik bereits im Kindes- bzw. Jugendalter auf. Bei Jungen oftmals erst postpubertär.
Bei Mädchen muss eine Enuresis diurna zur Inspektion des Intruitus vaginae führen (s. Abbildung 1).
Zur Diagnose gehören Sonographie, Ausscheidungsurogramm und Miktionszysturethrogramm. Die Funktionslosigkeit bzw. -einschränkung des betroffenen Nierenanteils wird mittels seitengetrennter Isotopenclearence festgestellt (s. VUR/Abbildung 24).
Die Therapie besteht bei symptomatischen Patienten in der Nephroureterektomie des betroffenen funktionslosen Nierenanteils. Bei erhaltenswürdiger Funktion des betroffenen Nierenanteils erfolgt eine Ureteropyelo- oder Ureterozystoneostomie.
Mehrere Kasuistiken zeigen die unterschiedlichen morphologischen und funktionellen Verhältnisse.