- Abbildung 5:
- Osteotomie zur Annäherung der Symphyse bei Harnblasenekstrophie
Ziel jeder operativen Revision ist die Erhaltung der Nierenfunktion, die Herstellung einer Harnkontinenz und die weitestgehende kosmetische und funktionelle Rekonstruktion des äußeren Genitales.
Fehlbildungen der Harnröhre)
Die Korrektur der Harnblasenekstrophie mit den genannten Komplikationen wie Epispadie ist problematisch und stellt die komplizierteste rekonstruktive Maßnahme in der Urologie dar. In der Vergangenheit wurde die plastische Wiederherstellung in mehreren Schritten durchgeführt. Zumeist zunächst mit Verschluss der Harnblase, dann der Versorgung der Epispadie und der Wiederherstellung des Harnblasenhalses bzw. Entfernung der Harnblase und Bildung einer Ersatzblase oder einer Ureterosigmoidostomie und Rekonstruktion des äußeren Genitale 
Literatur:Hohenfellner, R. et al: "Blasenekstrophie", Fresenius Eigenverlag Homburg, 1972
Pompino, H.-J. et al: "Die Behandlung der Blasenekstrophie", Z. f. Kinderchirurgie, 9, 85-106, 1970
Rodeck, G.: "Rekstum-Blase mit transanalem Durchzug" in Hohenfellner, R. et al: "Blasenekstrophie", Fresenius Eigenverlag Homburg, 1972
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Grundsätzlich bestehen heute zwei Vorgehensweisen zur Korrektur: Einmal das mehrschrittige Verfahren ("Staged approach") bzw. die primäre, komplette operative Behandlung in einer Sitzung Literatur:De Filippo, R. E. et al: "New surgical techniques in pediatric urology", Curr Opp Urol, 11, 591-596, 2001.
Beide Verfahren kommen bereits beim Neugeborenen, also so früh wie möglich zum Einsatz. In den 50er- / 60er Jahren des vergangen Jahrhunderts wurde der Operationszeitpunkt Ende des ersten Lebensjahres gewählt.
Ziel der operativen Korrektur ist heutzutage der Erhalt der Harnblase, Kontinenz und plastische Korrektur der Epispadie.
Zur Behandlung der Harnblasenekstrophie werden heute zwei Verfahren angewandt.
Die Schrittweise Rekonstruktion ("Staged Approach") beinhaltet den initialen Harnblasenverschluss und der hinteren Harnröhre beim Neugeborenen.
Dazu ist die ausreichende Disektion des Diaphragma pelvis erforderlich. Dabei wird auf eine Osteotomie verzichtet, wenn der symphysäre Spalt nicht zu groß ist oder der Beckenring noch "Formbar" (Abbildung 5).
Die Epispadiekorrektur erfolgt 6 bis 12 Monate später. Die Harnblasenhalskorrektur wird durchgeführt, wenn der Patient fähig ist, in einem Harnblasenentleerungstraining zu kooperieren Literatur:Matthews, R. et al.: "Modern staged reconstruction of bladder exstrophiy - still the gold standard", Urology, 65, 2-4, 2005.
Das zweite Verfahren beinhaltet die komplette primäre Rekonstruktion der Ekstrophie (CPRE) Literatur:Mitchell, M. E.: "Bladder exstrophy repair: complete primary repair of exstrophy", Urology, 65, 5-8, 2005
Schrott, K. M.: "Blasenekstrophie" in Sigel, A. et al: "Kinderurologie", Springer Berlin, 2001
El-Sherbiny, M. T. et al: "Complete repair of exstrophy; further experience with neonates and chlidren after failed initial closure", J Urol 168: 1692-1694, 2002.
Der Eingriff sollte so früh wie möglich durchgeführt werden. Dabei finden sich unterschiedliche Methoden. Während Mitchell im Wesentlichen Wert auf die Korrektur der vorderen Herniation mit Verschluss der Harnblase und Harnröhre legt und allein dadurch in einem Drittel der Patienten Kontinenz erreicht, werden von anderen Arbeitsgruppen (Schrott, Sigel) der Harnblasenhals (Kontinenz) und der Reflux in der primären Versorgung angegangen.
Die Behandlung der Kloakenekstrophie erfordert extensive rekonstruktive Maßnahmen (s. Abbildung 3). Dabei wird die Erhaltung des Colons zur Stuhlableitung angestrebt. Ziel ist ein kontinentes Stoma mit Durchzug (Pull-Through) im Perineum anzulegen. Zur Gesamtrekonstruktion gehört fernerhin der Harnblasenverschluss mit Herstellung des Harnblasenhalses, Rekonstruktion des äußeren Genitale bzw. der Vagina.
Operation nach Mitchell