Klinisches Bild

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• Abbildung 4:
• Harnblasenekstrophie-Epispadie-Komplex

Bei der Harnblasenekstrophie liegt die Harnblase vom Harnröhrenübergang bis zum Nabel offen in der Bauchwand (Abbildung 4). Das Harnblasen-Trigonum ist verbreitert. Häufig liegen refluxive Ostien vor. Die Symphyse ist weit offen, die Rektusmuskeln sind separiert. Der epispade Penis ist kurz und zeigt eine dorsale Verkrümmung.

Natürlicher Verlauf

Spaltblasenträger sind aufgrund der freiliegenden Ureterostien am Blasentrigonum permanent inkontinent. Die freiliegende Blasenschleimhaut entwickelt immer eine akute und chronische Entzündung, die Schleimhaut ist stellenweise ulzeriert. Das ortsständige Urothel wird durch einen z.T. keratinisierenden Plattenepithelüberzug ersetzt. Die Blasenwand ist funktionell minderwertig und durch eine unterschiedlich stark ausgeprägte Fibrose gekennzeichnet.

• Folgen der genannten Veränderungen sind:
• • Eine Harnleiterobstruktion an der Einmündungsstelle in die fibrotisch umgebaute Blase mit Harnstauung in ca. 30%
  • Eine karzinomatöse Entartung der Harnblasenschleimhaut im Erwachsenenalter in ca. 5%

Die Beckenfehlbildung führt durch die klaffende Symphyse und die lateralisierten Hüftgelenke zum "Watschelgang".
Männliche Spaltblasenträger sind zeugungsunfähig, Frauen sind bei typischerweise normal entwickeltem inneren Genitale z.T. gebärfähig.

Diagnose

Pränatal: wiederholt fehlende Blasenfüllung bei normal angelegten Nieren
Postnatal: klinische Blickdiagnose (s. Abbildungen)
Weiterführende Diagnostik: Nierensonografie zum Ausschluss einer Harnabflussstörung, Orientierende Röntgenuntersuchung des Beckens.