Die Therapie besteht in der Substitution von Glukokortikoiden und gegebenenfalls im Ersatz von Flüssigkeit und Elektrolyten.
Neben der Steroidbehandlung sind rekonstruktive operative Maßnahmen zur Korrektur des weiblichen Genitale notwendig (Klitoro- und Vaginoplastik)
Um bei diesen Mädchen psychischem Stress zu vermeiden, empfehlen sich entsprechende operative Maßnahmen so früh wie möglich (im ersten Lebensjahr) Literatur:Wiener, J. S., Gonzales, E. T.: "Intersex", Current Opinion in Urology, 1996, 6:320-326.
Ein experimenteller therapeutischer Ansatz ist zur Zeit die pränatale Behandlung des AGS mit Dexamethason um die intrauterine Virilisierung zu tradieren. Die Behandlung ist aber risikoreich, da diagnostische Unklarheit besteht: Liegt überhaupt ein weiblicher Fötus mit AGS vor?
Diese experimentelle Therapie wird daher noch als kritisch angesehen Literatur:Aurenque, D. et al: "Ethisches Dilemma einer Therapie", DÄB, 109, 923-924, 2012.
Derzeit besteht die Therapie des AGS weiterhin, wie oben skizziert, in der Substitution von Glukokortikoiden bzw. operativer Korrektur, frühzeitig oder in der Pubertät.