Zusammenfassung des diagnostischen Vorgehens bei intersexuellen Genitalveränderungen

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  • Abbildung 1:
  • Intersexuelle Veränderung des äußeren Genitale bei 23-jährigem männlich orientiertem Patienten: Vergrößerte Klitoris, atrophischer Introitus vaginae, palpatorisch kein Anhalt für Testes (Prader II,III)
  • Abbildung 2:
  • Diagnosefindung bei intersexuellem Genitale

Dazu beispielsweise die intersexuellen Veränderungen des äußeren Genitale bei einem bislang männlich orientierten 23 Jahre alten Patienten (Abbildung 1) (s. Einleitung/Abbildung 3).

Das nachfolgende Schema dient zur Diagnosefindung bei intersexuellem Genitale (Abbildung 2).
Differentialdiagnose: Pseudohermaphroditismus maskulinus mit Störungen der Testosteronbiosynthese oder 5-α-Reduktase-Mangel, Pseudohermaphroditismus femininus (gesteigerte exogene oder endogene Ausschüttung androgener Steroide, AGS) bzw. Hermaphroditismus verus.

Im obigen Beispiel handelt es sich um einen Pseudohermaphroditismus maskulinus. Die Anpassung des äußeren Genitale zum männlichen Habitus ist therapeutisch notwendig.

Wenn auch in der Regel die entsprechende Abklärung der pathologischen Veränderungen des äußeren Genitale bereits im Kleinkindesalter erfolgt: Pediatrischer Notfall Literatur:Hiort, O. et al:"Androgenresistenzsyndrome - Klinische und molekulare Grundlagen", DÄB 96, B-526-B531, 1999, so können doch Jugendliche und junge Erwachsene erst in ärztliche Behandlung kommen, wenn bereits eine Geschlechtsorientierung stattgefunden hat, d.h. sie sind dem weiblichen bzw. männlichen Geschlecht zugeordnet aufgewachsen (Abbildung 1). Die Geschlechtszuweisung ist dann für den Patienten schwierig und belastend Literatur:Özbey, H. et al: "Gender assignment in female congenital adrenal hyperplasia: a difficult experience", BJU int, 94, 388-391, 2004.
Bei Jugendlichen, insbesondere präpubertären, bzw. jungen Erwachsenen mit intersexuellem Genitale ist bei der Behandlung Rücksicht zu nehmen, wie das betreffende Individuum bislang geschlechtlich orientiert war. Z.B. empfiehlt sich bei Patienten im präpubertären Alter, die bisher im weiblichen Geschlecht aufgewachsen sind, eine Entfernung der Hoden um die Folgen der in der Pubertät auftretenden Testosteronanstiege zu vermeiden.
Andererseits ist im umgekehrten Falle eine Maskulinisierung anzustreben Literatur:Korte, D. et al: "Geschlechtsidentitätsstörungen im Kindes- und Jugendalter", DÄB 105: 834-841, 2008

Perovic, S. V. et al: "Metoidioplasty: a variant of phalloplasty in female transsexuals", BJU int, 92, 981-985, 2003
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Creighton ist zu folgen, dass die Entscheidung über die endgültige Geschlechtsorientierung nötigenfalls der Einschaltung psychologischer Mithilfe und von Experten der Sexualentwicklung bedarf, insbesondere bei notwendigen rekonstruktiven Maßnahmen Literatur:Creighton, S.M. et al: "Changing attitude to sex assignment in intersex", BJU Int, 93, 654-664, 2004.