Therapie

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• Abbildung 3: Röntgendarstellung (AUR) eines Megazystis-Megauretersyndroms mit Doppelniere links bei einem 14 Monate alten Mädchen
• 1. Stationäre Aufnahme
  2. Nach Konservativer Therapie (4 Wochen später)

Die Behandlung richtet sich nach der Schwere des Krankheitsbildes.
Die komplizierte Form mit Oligohydramnion, pulmonaler Hypoplasie und/oder Pneumothorax erfordern sofortige, fachspezifische Behandlung. Die Neugeborenen überleben aber in der Regel die neonatale Periode nicht. Urologischerseits sind optimale und schnell erreichbare Harnableitungen (Vesikostomie, Pyelostomie) erforderlich.
Die weniger ernsten Krankheitsbilder sind entsprechend den Veränderungen korrigierbar. Beispielsweise rekonstruktive operative Maßnahmen zur Behandlung der Megaureteren bzw. des VUR sowie plastische Operation der Bauchdecke und Orchidopexie.
Bei den Patienten mit weniger ausgeprägten Veränderungen und guter Nierenfunktion sind zumeist keine operativen Eingriffe notwendig.
Wichtig ist bei allen Formen die rechtzeitige suffiziente Behandlung des Harnwegsinfektes. Außerdem erfordern die Harnblasenentleerungsstörungen ausgehend von urodynamischer Abklärung entsprechende Therapie.

Kasuistik

Beispielhaft dazu bei dem 14 Monate alten Mädchen. Unter entsprechender konservativer Behandlung (Harnwegsinfekt, Flüssigkeitsbilanz) kam es zur deutlichen Besserung. Der noch weitgestellte doppelte Nierenanteil links bedurfte der Kontrolle, bei Persistenz und rezidivierenden Harnwegsinfekten Entfernung (Abbildung 3).