Prune-Belly-Syndrom (Mesenchymal Dysplasia Syndrome)

• Abbildung 1:
• Mega-Zystis-Megaureter-Syndrom schematisch

• Abbildung 2:
• Runzelige Veränderungen der Bauchwand (Muskuläre Hypoplasie beim Prune-Belly-Syndrom)

• Das Syndrom beinhaltet
• • Urogenitale Anomalien (Megaureter-Zystis, Nierendysplasie und Reflux) (Abbildung 1)
  • Kryptorchismus beiderseits
  • Aplasie /Hypoplasie der Bauchwandmuskulatur
    Die runzeligen Veränderungen der Bauchwand infolge der Muskelhypoplasie geben dem Krankheitsbild den Namen: "Runzeliger Pflaumenbauch" (Abbildung 2)
  • Fakultativ: Megakolon, Skelettanomalien, cerebrale Fehlbildungen, Oligohydramnion (pulmonale Hypoplasie), Herz-Kreislaufstörungen

Die ÄtiologieAngenommen werden folgende Ursachen:- Defekt der Harnblasenmuskulatur und konsekutive Überdehnung des Abdomens (Bauchwand)
- Infravesikale Obstruktion in der frühen Embryogenese
- Primär myeloplastischer, dysplastischer Prozess der quergestreiften Bauchwandmuskulatur und Einbeziehung der Muskulatur Blase und des distalen Ureters
- Unzureichende Reduktion des Dottersackes führt zur Distension des Abdomens ist unklar.