Diese Form des Pseudohermaphroditismus ist weniger komplex als die männliche und stellt die größte Gruppe Neugeborener mit Intersex-Genitale dar. Das genetische Geschlecht ist in allen Fällen XX und die Entwicklung der Gonaden (Ovarien) sowie der inneren Genitalien ist normal, d.h. die Strukturen aus den Müller-Gängen sind vorhanden. Nur die äußeren Genitalien sind doppeldeutig oder virilisiert.
Die Ursache des weiblichen Pseudohermaphroditismus ist eine erhebliche Ausschüttung von androgenen Steroiden während der frühen Schwangerschaft (kongenitale, adrenale Hyperplasie).
Zusammengefasst: Bei chromosomal und gonadal weiblichem Geschlecht Kariotyp 46 XX entwickelt sich eine Virilisierung durch erhöhte Androgenspiegel.