Krankheitsbild und Diagnose

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• Abbildung 2: Vergleich des Wachstumsverhaltens von Wilmstumor und Neuroblastom
• 1. Wilmstumor, ausgehend von der Niere, zumeist Organbegrenzt
  2. Neuroblastom, Entwicklung aus sympathischen Ganglien bzw. der Nebenniere (Medulla); Tumorausdehnung über die Mittellinie und infiltratives Wachstum in die Nachbarschaft

• Abbildung 3: Ausscheidungsurogramm
• Großes verdrängendes Neuroblastom (s. linke Niere) im Kleindkindesalter

• Abbildung 4: CT
• Neuroblastom rechts mit Lymphknotenmetastasen (3,5 Jahre altes Mädchen)

• Abbildung 5: CT
• Neuroblastom mit Lymphknotenmetastasen (2,5 Jahre alter Junge)

• Abbildung 6: CT
• Metastasierendes Neuroblastom bei 2,5 Jahre altem Mädchen

Bei Kindern unter zwei Jahren findet sich das Neuroblastom als großer abdominaler Tumor mit Fieber und Gewichtsverlust. Bei älteren Kindern fallen zumeist durch Metastasen entstandene Manifestationen in der Lunge bzw. im gastrointestinalen Trakt auf. Symptomatisch wird der Tumor zumeist durch die abdominale Raumforderung auffällig. Palpatorisch findet sich ein fester Tumor, der wenig umschrieben ist und sich häufig über die Mittellinie ausdehnt. Den Unterschied im Wachstumsverhalten zum Wilmstumor zeigt die Abbildung (Abbildung 2).

• Weitere Symptomatik des Neuroblastoms besteht in:
• • Gewichtsverlust
  • Fieber
  • Anämie (in 50% Knochenmarkbeteiligung)
  • Knochenschmerzen (Metastasierung)

Bei intraspinalen Läsionen treten neurologische Symptome wie Lähmung, Harnverhalt bzw. Obstipation auf. Als Metastasenfolge können periorbitale Ödeme auftreten. Nahezu alle Neuroblastome produzieren Katecholamine (Dopa, Dopamin bzw. Noradrenalin). Die Metabolite dieser Substanzen Homovanillinsäure (HNA) und Vanillinmandelsäure (VMA) werden mit dem Urin ausgeschieden.

• Der KatecholaminausstoßKatecholaminausstoßVerschiedene epidemiologische Studien wurden durchgeführt ob durch Bestimmung der Katecholaminmetabolite im Urin ein Krebsfrüherkennungsprogramm sinnvoll ist.
  Die kontrolliert populationsbezogene Studie (Neuroblastomscreening) in der Bundesrepublik auf der Basis eines Windeltests erfasste ca. 2,5 Mio Kinder im Alter von einem Jahr. Die Ergebnisse zeigten, dass die Einführung einer derartigen Früherkennungsuntersuchung nicht empfehlenswert ist, da die Screening- bzw. Kontrollgruppe keinen relevanten Unterschied ergaben.
  
  
  Schilling et al: "Neuroblastomfrüherkennung im Alter von einem Jahr in Deutschland", Jg. 100, Heft 25, S. 1357, DÄB 2003 des Tumors verursacht:
• • Hypertension
  • Kopfschmerz
  • Flush
  • Schweißausbrüche
  • Diarrhoe
  • Hypokaliämie

Laborbefunde

Blutbild: Mit Zeichen der Anämie bzw. Trombozytopenie Wegen Knochenmarksbeteiliung beim Neuroblastom in 50% sind Biopsien angezeigt Bestimmung der Leberfunktionswerte und der Katecholaminmetabolite im Urin (zu 95% erhöht) sowie der neuronspezifischen Enolase Enolase, neuronspezische Wirkung des Enzyms bei der Glykolyse durch Dehydratation und Umverteilung der Energie innerhalb des 2-Phosphoglycerates. Es entsteht dadurch Phosphoenolpyruvat


Löffler, G., Petrides, E.: "Biochemie und Pathobiochemie", 6. Auflage, Springer Berlin, 1998.
Das verschiedene Verhalten des Tumors korreliert mit Amplifikationen des n-myc-Onkogens oder einer Deletion im kurzen Arm des Chromosom 1. Ferritin im Serum.
Amplifikation des N-MYC-Onkogen: Das verschiedene Verhalten des Tumors korreliert mit Amplifikationen des n-myc-Onkogens oder einer Deletion im kurzen Arm des Chromosom 1.

Bildgebende Verfahren

Verwendet werden folgende Methoden: Sonographie, Spiral-CT, MRT und ¹³¹Iod-MIBG-Szintigramm¹³¹Iod-MIBG-SzintigrammRadionukleidstudie zur Darstellung des primären und metastasierenden Neuroblastom. ¹³¹Iod-MIBG konkurriert mit Norepinephrin bei der Aufnahme in adrenerge sekretorische Vesikel und kann so in adrenergisch sekretrorischen Zellen sichtbar gemacht werden.


Bayer M., Z. Kuci, E. Schömig, D. Gründemann, H. Dittmann, R. Handgretinger, G. Bruchelt: "Uptake of mlBG and catecholamines in noradrenaline- and organic cation transporter-expressing cells: potential use of corticosterone for a preferred uptake in neuroblastoma- and pheochromocytoma cells", Nuclear Medicine and Biology, 36, 287 - 294, 2009. , Ausscheidungsurogramm. CT und MRT ermöglichen die Organzuordnung. In dem in der Vor-CT-Ära üblicherweise durchgeführten Urogramm sind die Verdrängung der Nieren bzw. des Nierenbeckenkelchsystems zu erkennen (Abbildung 3).

Computertomographie beim Neuroblastom. Verschiedene Beispiele

Die Abbildungen zeigen Neuroblastome bei Kindern im Alter von 3,5 Monaten bis 2,5 Jahren (Abbildungen 4-6). (Die Bilder wurden uns freundlicherweise von Dr. med. Günter Antes, Radiologe, Kempten überlassen)

Das diagnostische Vorgehen bei soliden Tumoren im Retroperitoneum ist im nachfolgenden Algorithmus dargestellt (Abbildung 7).