- Abbildung 1:
- Hufeisenniere schematisch
Die Hufeisenniere ist eine Fehlbildung, bei der die kaudalen Enden der Nierenanlagen während der Nierenaszension verschmelzen. Entstehungszeitpunkt ist die 4. bis 6. Embryonalwoche. Verbunden mit der Fusion ist eine Malrotation der Nieren mit Verlagerung des Nierenbeckens und Ureters nach ventral. Dabei überkreuzen die Ureteren die Parenchymbrücke. In seltenen Fällen kann eine Malrotation des Nierenbeckens nach dorsal resultieren mit einem Ureterverlauf hinter dem Isthmus (Abbildung 1).
Die Hufeisenniere liegt am häufigsten vor der unteren lumbalen Wirbelsäule. Die arteriellen Zuflüsse sind vermehrt und verlaufen abnorm. Aberrierende Gefäße sind häufig und können zu Komplikationen führen (s. Kasuistik).
Als Ursache wird eine verspätete Verschmelzung während der normalen Embryogenese angenommen. Nach Zollinger liegen dabei die Uretersprossen abnorm nah beieinander und induzieren so die Entwicklung von zwei ungetrennten, verschmolzenen Nieren. Eventuell ist auch eine ungenügende Trennung des Nierenblastems ursächlich 
Literatur:Zollinger, H. U.: "Niere und ableitende Harnwege" in Doerr, W., Uehlinger E.: "Spezielle pathologische Anatomie", Bd. 3, Springer Berlin, 1966.
Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Hufeisenniere wird häufig beim Turner-Syndrom gesehen (
s. Geschlechtsdifferenzierung/Gonaden-Dysgenesie).