Die ektope Ureterozele ist häufig mit einer Doppelnierenanlage und doppeltem Ureter vergesellschaftet (Duplex-System-Ureterozele - DSU). Sie betrifft typischerweise das obere Hohlsystem, dessen Harnleiter entsprechend der Meier-Weigertschen Regel distal des unteren Ostiums fehlmündet. Die Niere kann als Doppelorgan oder in zwei separaten Teilen vorliegen (s. Kasuistiken im Unterkapitel Ektoper Ureter).