Nierenagenesie

Agenesie und Aplasie Agenesie und AplasieFetale Anlage vorhanden, weiterentwicklung jedoch ausgeblieben.


Zollinger, H.U.: "Niere und ableitende Harnwege", Springer Berlin, 1966

Bei der unilateralen Form findet sich gewöhnlich kontralateral ein hypertrophes Organ. Diese Fehlbildung ist häufig kombiniert mit anderen Anomalien bspw. des Genitaltraktes, z.B. einseitiges Fehlen des Samenleiters Literatur:Bostwick, D. G.: "Urologic Surgical Pathology", Mosby St. Louis, 1997. Bei Nierenagenesie oder andererseits Anomalien des Genitaltraktes z.B. fehlende Samenleiter bzw. Nebenhoden sollte man nach entsprechenden anderen Fehlbildungen suchen ("Eine Fehlbildung kommt selten allein") s. Fehlbildungen der ableitenden Samenwege. Bilaterale Nierenagenesien führen in 40% der Fälle zu Todgeburten, ein extrauterines Leben ist mit dem Krankheitsbild nicht vereinbar. Die Neugeborenen sterben innerhalb von 48 Stunden an Lungenversagen. Der Grund ist die zu geringe Fruchtwassermenge (Oligohydramnion). Dabei ist zu bedenken, dass in der zweiten Schwangerschaftshälfte das Fruchtwasser im Wesentlichen aus Urin des Föten besteht. Die durch die fehlende Urinproduktion entstehende Oligohydramnie behindert die fetale Lungenentwicklung (Abbildung Pathogenese des Oligohydramnion). Zwei weitere Arten der Entstehung des Fruchtwassermangels (Oligohydramnion) sind zu nennen. Am häufigsten die nach Potter benannte beiderseitige Nierendysplasie bzw. eine kongenitale distale komplette Obstruktion der Harnwege bzw. Urethralklappen bei Jungen Literatur:Bostwick, D. G.: "Urologic Surgical Pathology", Mosby St. Louis, 1997. Seltener sind polyzystische Nierenerkrankungen bzw. renale tubuläre Dysgenesien ursächlich.