Die Niere dreht sich im Rahmen der Entwicklung um ihre Längsachse in ihre Normalpostition. Das heißt das Nierenbecken ist zur Wirbelsäule hin gerichtet. Wird diese Rotation gestört, kann es zu verschiedenen Formen der Malrotation kommen: Ventrale Formen (fehlende Rotation), ventromediale Formen (durch ungenügende Rotation), laterale und dorsale Rotation. Die malrotierten Nieren können die Diagnose im Ausscheidungsurogramm erschweren. Auch die Kombination von Malrotation und Dystopie ist zu beachten (Abbildung 7).
Die Malrotationen der Nieren bereiten klinisch Probleme durch ihre Komplikationen: Harnstau, rezidivierende Harnwegsinfekte und Steinbildung bzw. Hämaturie.
Wie in diesem Beispiel einer rechtsseitig malrotierten Niere, die wegen Hämaturie symptomatisch wurde (Abbildung 8a). Weiteres Beispiel einer malrotierten Niere (links) im MRT (Abbildung 8b).