Bei der beiderseitigen Nierenagenesie liegt wahrscheinlich eine autosomal-rezessive Vererbung vor. Häufigkeit 3,5 auf 100,000 Geburten 
Literatur:Rösch, W., Sigel, A,: "Diagnostik prä-, peri- und neonataler urologischer und paraurologische Notfälle samt postnataler Notfallstrategie des 1. Lebensjahres" in Sigel, A., Ringert, R.-H.: "Kinderurologie", Springer Berlin, 2001. Todesursache ist häufig eine pulmonale Insuffizienz. Die Totgeburtsrate ist mit ca. 40% hoch.
Die einseitige Nierenagenesie tritt in 1:1500 Geburten (Jungen mehr als Mädchen). Durch die Sonographie wird der einseitig fehlende Nierenzustand heute häufiger festgestellt.
Abklärung: Sonographische Pränataldiagnostik ab dem 3. Trimenon